Insuficiência adrenal primária (Addison) e crise adrenal

Fonte: Endocrine Society

Visão geral

A insuficiência adrenal primária (IAP, doença de Addison) resulta da destruição do córtex adrenal, com deficiência de glicocorticoide E mineralocorticoide e elevação compensatória do ACTH. É distinta da forma secundária/terciária, em que o defeito é hipofisário/hipotalâmico (ACTH baixo, sem hiperpigmentação e sem perda mineralocorticoide).

Etiologia

• Adrenalite autoimune é a causa mais comum no adulto (isolada ou dentro de síndromes poliglandulares autoimunes).
• Outras: tuberculose e outras infecções, adrenoleucodistrofia (homens jovens), hemorragia/infarto adrenal (Waterhouse-Friderichsen, anticoagulação), doenças infiltrativas e metastáticas.
• Considerar diagnóstico com baixo limiar em paciente agudamente enfermo com sinais sugestivos.

Quadro clínico

• Fadiga intensa, fraqueza, perda de peso, anorexia, náusea/vômito e dor abdominal.
• Hipotensão e hipotensão postural; avidez por sal.
• Hiperpigmentação de pele e mucosas (exclusiva da forma primária, por ACTH/POMC elevados).
• Laboratório: hiponatremia + hipercalemia, hipoglicemia (mais comum em crianças), eosinofilia.

Diagnóstico

• Teste de estímulo com cosintropina 250 µg IV/IM é o padrão-ouro: pico de cortisol < 500 nmol/L (18 µg/dL) aos 30–60 min confirma insuficiência adrenal.
• Se o teste não for viável, triagem inicial com cortisol matinal + ACTH; cortisol matinal < 140 nmol/L (5 µg/dL) é sugestivo.
• ACTH plasmático > 2x o limite superior da referência, com cortisol baixo, confirma origem primária.
• Medir renina (alta) e aldosterona (baixa) para documentar deficiência mineralocorticoide.
• Etiologia: anticorpos anti-21-hidroxilase (adrenalite autoimune); se negativos, investigar TB, adrenoleucodistrofia (AGCML em homens), imagem (TC) e 17-OHP conforme suspeita.

Tratamento

• Glicocorticoide: hidrocortisona 15–25 mg/dia (ou acetato de cortisona 20–35 mg/dia) em 2–3 doses, maior dose ao despertar, mimetizando o ritmo circadiano. Evitar dexametasona pelo risco cushingoide.
• Mineralocorticoide: fludrocortisona 50–100 µg/dia (mediana 0,1 mg) na forma primária, sem restrição de sal. Não é necessária na forma secundária.
• Educação para dias de doença: dobrar a dose em febre < 38,5°C e triplicar em febre ≥ 38,5°C, até melhora.
• Fornecer cartão/pulseira de emergência e kit de hidrocortisona injetável, ensinando autoaplicação parenteral.
• Gestação: aumentar hidrocortisona sobretudo no 3º trimestre; usar dose de estresse na fase ativa do parto e no estresse cirúrgico.

Crise adrenal

Emergência que ameaça a vida (hipotensão absoluta ou relativa). Não atrasar o tratamento por exames:

• Hidrocortisona 100 mg IV em bolus (50 mg/m² em crianças), seguida de 200 mg/24h (infusão contínua ou 50 mg IV/IM a cada 6h).
• Soro fisiológico 0,9% — 1000 mL na 1ª hora, ajustado ao estado circulatório.
• Corrigir hipoglicemia (dextrose se glicose < 70 mg/dL) e distúrbios eletrolíticos.
• Tratar o fator precipitante (infecção/gastroenterite); persistência do choque sugere outra causa (ex.: sepse).

Pontos-Chave

• IAP = ACTH ALTO + perda mineralocorticoide + hiperpigmentação; secundária = ACTH baixo, sem essas duas.
• Cosintropina 250 µg com pico de cortisol < 18 µg/dL (500 nmol/L) confirma; anti-21-hidroxilase define autoimune.
• Reposição: hidrocortisona 15–25 mg/dia + fludrocortisona 50–100 µg/dia (só na primária).
• Dias de doença: dobrar/triplicar dose; crise: hidrocortisona 100 mg IV + 200 mg/24h + SF + dextrose, sem esperar exames.

Resumo de estudo. Confira sempre o documento original antes de aplicar qualquer conduta.