Hipopituitarismo
Neuroendocrinologia2016–2021
Definição
- Hipopituitarismo é a deficiência de secreção de um (deficiência parcial/isolada) ou mais hormônios da hipófise; quando há falência de todos os eixos, fala-se em pan-hipopituitarismo.
- A repercussão clínica depende do eixo acometido, da velocidade de instalação e da idade do paciente.
Etiologia
- Tumores hipofisários e parasselares: adenoma não funcionante e craniofaringioma são as causas mais frequentes; o próprio tratamento (cirurgia transesfenoidal e radioterapia) também pode induzir ou agravar as deficiências.
- Apoplexia hipofisária: infarto/hemorragia aguda da hipófise, com cefaleia súbita, alteração visual e risco de insuficiência adrenal aguda.
- Síndrome de Sheehan: necrose hipofisária pós-parto secundária a hemorragia obstétrica e hipotensão.
- Hipofisite: linfocítica (autoimune) e a induzida por inibidores de checkpoint imunológico (imunoterapia oncológica).
- Traumatismo cranioencefálico, doenças infiltrativas (sarcoidose, hemocromatose, histiocitose), radiação craniana, causas genéticas/congênitas e síndrome da sela vazia.
Ordem clássica de perda hormonal
- Na compressão tumoral, a sequência habitual é GH → gonadotrofinas (LH/FSH) → TSH → ACTH.
- A prolactina costuma se elevar por desconexão da haste (perda do tônus inibitório dopaminérgico).
- O surgimento de diabetes insípido aponta acometimento da neuro-hipófise/haste, sendo raro em adenomas puros.
Diagnóstico
- Dosagens basais pareadas: cortisol matinal + ACTH; T4 livre + TSH; IGF-1; LH/FSH + testosterona (homem) ou estradiol (mulher); prolactina.
- Atenção ao hipotireoidismo central: o TSH é normal ou baixo, de modo que o diagnóstico e a titulação se guiam pelo T4 livre, não pelo TSH.
- Testes de estímulo quando os basais são inconclusivos:
- Eixo adrenal: teste da cosintropina, hipoglicemia insulínica (ITT) ou teste do glucagon.
- Eixo GH: ITT, macimorelina (agonista de grelina por via oral) ou glucagon.
- RM de sela túrcica para identificar a causa estrutural.
Tratamento
- Repor cada eixo deficiente de forma individualizada.
- Glicocorticoide: hidrocortisona ~15–20 mg/dia dividida em 2–3 tomadas; deve ser reposto SEMPRE ANTES da levotiroxina, pois iniciar T4 antes do cortisol pode precipitar crise adrenal.
- Levotiroxina no hipotireoidismo central, titulada pelo T4 livre (nunca pelo TSH).
- Esteroides sexuais: testosterona no homem; estrogênio ± progestagênio na mulher, conforme idade, desejo de fertilidade e contraindicações.
- Hormônio de crescimento na deficiência confirmada de GH.
- Desmopressina no diabetes insípido.
Segurança e monitorização
- Doses de estresse de glicocorticoide em doença febril, cirurgia e parto.
- Cartão/pulseira de emergência e educação do paciente sobre insuficiência adrenal.
- Monitorização clínica e laboratorial periódica de cada eixo reposto.
Pontos-Chave
- Reponha cortisol antes da levotiroxina; guie o hipotireoidismo central pelo T4 livre.
Pontos-chave
- Hipopituitarismo é a deficiência de um (parcial) ou mais (pan-hipopituitarismo) hormônios hipofisários.
- Causas: tumores selares/parasselares (adenoma não funcionante, craniofaringioma) e seu tratamento (cirurgia/radioterapia), apoplexia, Sheehan, hipofisite, TCE, doenças infiltrativas e sela vazia.
- A síndrome de Sheehan resulta de necrose hipofisária pós-parto por hemorragia e hipotensão.
- Ordem clássica de perda na compressão tumoral: GH → gonadotrofinas (LH/FSH) → TSH → ACTH.
- A prolactina costuma SUBIR por desconexão da haste; diabetes insípido indica acometimento da neuro-hipófise/haste.
- No hipotireoidismo central o TSH é normal/baixo; o diagnóstico e a titulação se guiam pelo T4 livre.
- Testes de estímulo (cosintropina, ITT, glucagon, macimorelina) são usados quando os basais são inconclusivos.
- Hidrocortisona ~15–20 mg/dia em 2–3 tomadas deve ser reposta SEMPRE antes da levotiroxina para evitar crise adrenal.
- Doses de estresse de glicocorticoide, cartão de emergência e monitorização de cada eixo são essenciais.
Resumo de estudo. Confira sempre o documento original antes de aplicar qualquer conduta.