Hiperparatireoidismo primário

Fonte: 5º Workshop Internacional

Contexto e Epidemiologia

O hiperparatireoidismo primário (HPP) é a causa mais comum de hipercalcemia ambulatorial, resultado da secreção autônoma de PTH. A etiologia predominante é o adenoma solitário de paratireoide (~80–85%); menos comuns são a hiperplasia de múltiplas glândulas (associada a NEM1 e NEM2A) e, raramente, o carcinoma de paratireoide. Hoje a maioria dos casos é assintomática, descoberta por dosagem incidental de cálcio.

Fisiopatologia e Quadro Clínico

O excesso de PTH aumenta a reabsorção óssea, a reabsorção renal de cálcio e a produção de calcitriol, elevando o cálcio e reduzindo o fósforo. As manifestações clássicas resumem-se em "ossos, cálculos, gemidos abdominais e transtornos psíquicos": osteíte fibrosa cística/osteoporose, nefrolitíase/nefrocalcinose, sintomas gastrointestinais (constipação, úlcera, pancreatite) e neuropsiquiátricos (fadiga, depressão). No ECG pode haver QT curto.

Diagnóstico

Definido por cálcio elevado com PTH alta ou inapropriadamente normal (a PTH deveria estar suprimida diante da hipercalcemia). Achados de apoio: fósforo baixo/normal-baixo, calcitriol elevado e hipercalciúria. Deve-se investigar também a forma normocalcêmica: PTH persistentemente elevada com cálcio (total e iônico) normal, após excluir causas secundárias de PTH alta (deficiência de vitamina D, doença renal crônica, má absorção, uso de lítio/tiazídicos).

Diagnóstico Diferencial Essencial

• Hipercalcemia hipocalciúrica familiar (HHF): mutação do receptor sensor de cálcio (CaSR), com hipercalcemia leve, PTH normal/pouco elevada e hipocalciúria — relação de depuração cálcio/creatinina < 0,01 — não se opera (a paratireoidectomia não corrige).
• Outras causas de hipercalcemia com PTH suprimida: malignidade (PTHrP, metástases), excesso de vitamina D, doenças granulomatosas, tireotoxicose, imobilização.

Indicações de Paratireoidectomia (assintomático)

• Idade < 50 anos
• Cálcio > 1 mg/dL acima do limite superior da normalidade
• T-score ≤ −2,5 (coluna, quadril ou rádio distal) ou fratura vertebral (mesmo assintomática)
• TFGe < 60 mL/min, nefrolitíase/nefrocalcinose (clínica ou por imagem) ou hipercalciúria acentuada (> 400 mg/24h com risco de cálculo)

Localização Pré-operatória

Realizada após decidir operar (não é para diagnóstico): cintilografia com sestamibi + ultrassom cervical (concordância aumenta o sucesso da cirurgia minimamente invasiva); 4D-TC ou RM em casos discordantes/reoperações. O PTH intraoperatório confirma a ressecção (queda ≥ 50%).

Tratamento

• A paratireoidectomia é o único tratamento curativo; a técnica minimamente invasiva é possível quando a imagem localiza um adenoma único.
• Complicações pós-operatórias: hipocalcemia transitória e síndrome do osso faminto (hipocalcemia intensa e prolongada após remoção de doença óssea grave).
• Quando não se opera: monitorar cálcio, função renal (TFGe) e densitometria óssea periodicamente; garantir hidratação e ingestão adequada de vitamina D. Cinacalcete (calcimimético) controla o cálcio quando este é o problema dominante; antirreabsortivo (bisfosfonato/denosumabe) protege a densidade óssea.

Pontos-Chave

• Cálcio alto + PTH não suprimida fecha o diagnóstico.
• Sempre investigar a forma normocalcêmica após excluir causas secundárias (corrigir vitamina D antes).
• A HHF é o principal diferencial (cálcio/creatinina < 0,01) e não deve ser operada.
• A localização pré-operatória guia a cirurgia, o único tratamento curativo.

Fonte: 5º Workshop Internacional (2022).

Resumo de estudo. Confira sempre o documento original antes de aplicar qualquer conduta.