Carcinoma adrenocortical

Fonte: ESE-ENSAT

Epidemiologia e Comportamento

O carcinoma adrenocortical (CAC) é uma neoplasia endócrina rara e agressiva, com incidência de 0,7–2 casos por milhão/ano e prognóstico globalmente desfavorável. Apresenta distribuição etária bimodal, com um pico na infância (mais frequente no sul do Brasil, ligado à mutação germinativa TP53 R337H) e outro na 4ª–5ª décadas. Por ser diagnosticado tardiamente e ter alta capacidade de invasão local e metástases (fígado, pulmão, linfonodos), o prognóstico é reservado.

Apresentação Clínica

Cerca de 40–60% dos CAC são hormonalmente funcionantes. As síndromes possíveis são:

• Hipercortisolismo (síndrome de Cushing) de instalação rápida — a manifestação mais comum.
• Excesso de androgênios (virilização, hirsutismo, irregularidade menstrual em mulheres) — frequentemente coexiste com o hipercortisolismo.
• Feminização por estrogênios ou raramente hiperaldosteronismo.

A co-secreção de cortisol e androgênios sugere fortemente malignidade. Outro terço apresenta sintomas de efeito de massa (dor/plenitude abdominal) e 20–30% são incidentais.

Suspeita e Imagem

Deve-se suspeitar de CAC diante de massa adrenal grande (> 4 cm; a maioria > 6 cm) com achados de imagem preocupantes:

• Densidade alta na TC sem contraste (> 10–20 UH), heterogeneidade, necrose, hemorragia e calcificações.
• Wash-out lento do contraste (washout absoluto < 60%) e bordas irregulares.
• Crescimento em exames seriados e captação elevada no PET-FDG (razão adrenal/fígado > 1,45).

Avaliação Pré-operatória

• Workup hormonal COMPLETO antes da cirurgia: cortisol/teste de supressão com dexametasona e ACTH, cortisol livre urinário, DHEA-S e androgênios (testosterona, androstenediona), 17-OH-progesterona, estradiol (no homem/mulher pós-menopausa) e metanefrinas plasmáticas/urinárias para excluir feocromocitoma, além de aldosterona/renina.
• NÃO puncionar (PAAF/biópsia) massa adrenal com suspeita de CAC — risco de disseminação tumoral e ruptura da cápsula; a biópsia só se justifica em doença metastática que mudará conduta e após excluir feocromocitoma.
• Estadiamento ENSAT com TC/RM de tórax e abdome, avaliando veia cava, linfonodos e metástases (I ≤ 5 cm; II > 5 cm confinado; III invasão local/linfonodal; IV metástases à distância).

Histopatologia e Prognóstico

O diagnóstico definitivo é histológico, por patologista experiente, com o escore de Weiss (≥ 3 favorece malignidade). O índice de proliferação Ki-67 é o principal marcador prognóstico (CAC costuma ter Ki-67 > 5%), orientando risco de recidiva e conduta.

Tratamento

• Cirurgia é a única chance de cura: adrenalectomia aberta, em centro de referência, com ressecção completa em bloco R0 e linfadenectomia, evitando ruptura capsular.
• Mitotano adjuvante (adrenolítico) no alto risco de recidiva (ENSAT III, R1 ou Ki-67 > 10%), iniciado nos primeiros 3 meses.
• Doença avançada/metastática: EDP-M (etoposídeo + doxorrubicina + cisplatina + mitotano) ou mitotano em monoterapia, conforme prognóstico; considerar terapias locais (radioterapia, radiofrequência, quimioembolização).
• Controlar o hipercortisolismo e discutir os casos em equipe multidisciplinar.
• Seguimento com imagem seriada e marcadores hormonais (nos tumores secretores) para detecção precoce de recidiva.

Pontos-Chave

• Massa > 4 cm, heterogênea e com HU alto na TC sem contraste = suspeita de CAC.
• Workup hormonal completo antes da cirurgia; nunca puncionar sem excluir feocromocitoma.
• Adrenalectomia aberta com ressecção R0 em centro de referência é a única chance de cura.
• Mitotano adjuvante no alto risco (ENSAT III, R1 ou Ki-67 > 10%); EDP-M na doença avançada.

Resumo de estudo. Confira sempre o documento original antes de aplicar qualquer conduta.